Zespół niedorozwoju lewego serca należy do grupy wad, które możemy określić mianem serc jednokomorowych. Aby zrozumieć, na czym polega złożoność tej wady konieczne jest wcześniejsze poznanie budowy i pracy zdrowego serca. HLHS występuje średnio u 1 na około 5000 noworodków (wg statystyk amerykańskich), co daje w Polsce około 75 przypadków rocznie. Niestety przyczyny powstawania tej wady, ani sposoby jej zapobiegania pozostają na razie nieznane. Zauważono jedynie, że w pewnych rodzinach pojawia się ona częściej niż w innych.
Ponieważ HLHS jest bardzo poważną i złożoną wadą, nie można podać ścisłego, jednorodnego jej opisu. W każdym przypadku niedorozwój lewej komory połączony jest z innymi defektami, takimi jak np.: zwężona lub zamknięta zastawka dwudzielna-mitralna oraz zastawka aorty, niedorozwinięty łuk aorty lub zwężona jej część (koarktacja), dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub w przegrodzie międzykomorowej, powiększona prawa komora i tętnica płucna. Wada ta stanowi ogromne zagrożenie dla życia dziecka, gdyż lewa komora serca – odpowiedzialna za pompowanie krwi do organizmu (motor serca), jest całkowicie do tego niezdolna. Bez interwencji chirurgicznej w przeważającej liczbie przypadków dochodzi do śmierci w pierwszych dniach po urodzeniu.
Walka o życie dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca musi być podjęta natychmiast po urodzeniu. W okresie płodowym obieg krwi odbywa się bez udziału płuc. Aorta połączona jest wówczas z tętnicą płucną tzw. przewodem tętniczym Botalla (ang.PDA), umożliwiającym swobodny przepływ krwi. Jedynie dzięki utrzymaniu (równolegle z normalną cyrkulacją) cyrkulacji krwi z okresu płodowego, dziecko z HLHS ma możliwość przeżycia do momentu, gdy będzie można przeprowadzić operację. Przewód tętniczy jest w tym wypadku najważniejszym, często jedynym połączeniem, którym krew dostaje się z serca do organizmu.